RESUMO
A amiloidose primária é uma doença sistêmica que resulta do depósito de fibrilas amiloides em vários órgãos e tecidos. É usualmente uma doença rapidamente progressiva que se apresenta com síndromes clínicas características. O envolvimento hepático sintomático está presente em 16% dos pacientes, sendo a apresentação mais comum a hepatomegalia e elevação de fosfatase alcalina. Insuficiência hepática é incomum. A colestase é usualmente um achado pré-terminal. A biópsia hepática mostra depósito amiloide perisinusoidal e portal com envolvimento vascular das tríades portais. A sobrevida média após o diagnóstico é de 8 meses e meio. O prognóstico de pacientes com colestase hepática parece ser pior (sobrevida média 3 meses). As terapias atuais baseiam-se no uso de melfalan e corticoide, com pouca resposta hematológica, mínima melhora na função de órgãos acometidos e pequeno aumento da sobrevida. Relatamos um caso de uma mulher de 34 anos, há 2 meses com adinamia, náuseas, vômitos, dor epigástrica e icterícia, além de hepatomegalia. A paciente apresentou piora da função hepática, encefalopatia e hipotensão refratária, evoluindo para óbito 7 dias após admissão hospitalar. A biópsia hepática transcutânea revelou amiloidose maciça.
Primary amyloidosis is a systemic disease that results from the deposition of amyloid fibrils in various organs and tissues. It is usually a rapidly progressive disease which presents characteristic clinical syndromes. Symptomatic liver involvement accounts for 16% of patients, the most common presentation being hepatomegaly and elevated alkaline phosphatase. Liver failure is uncommon. Cholestasis is usually a pre-terminal finding. Liver biopsy discloses portal and perisinusoidal amyloid deposition with vascular involvement in the portal spaces. Median survival after diagnosis is 8 and a half months. Prognosis of patients with cholestatic liver seems to be worse (median survival 3 months). Current therapies are based on the use of melphalan and corticosteroids, with little hematological response, minimal improvement in function of organs affected and small increase in survival. A case of 34 year-old woman is reported with adynamia, nausea, vomiting, epigastric pain, jaundice and hepatomegaly for two months, followed by worsening liver dysfunction, encephalopathy, and refractory hypotension, progressing to death 7 days after hospital admission. A transcutaneous liver biopsy revealed massive amyloidosis.
Assuntos
Humanos , Feminino , Adulto , Insuficiência Hepática , Amiloidose , Colestase , Colestase Intra-Hepática , Falência Hepática , Amiloidose de Cadeia Leve de Imunoglobulina , HepatomegaliaRESUMO
A pancreatite aguda, uma doença comum, pode ser clinicamente leve ou grave, O objetivo deste trabalho foi reconhecer os fatores envolvidos com a doença em nosso meio e compará-los com os dados da literatura. Um estudo retrospectivo foi realizado avaliando 35 pacientes com pancreatite aguda internados no serviço de Gastroenterologia do Hospital Geral de Fortaleza, no período de janeiro de 2000 a dezembro de 2002. Os homens foram mais acometidos (54,3por cento) que as mulheres e a idade variou de 15 a 89 anos, com média de 42,88 anos. As principais causas foram a litíase biliar (48,6por cento) e o alcool (35,3por cento). A pancreatite aguda esteve associada à necrose em oito casos (22,9Por cento) e ao edema intersticial em 22 (62,9por cento). A normoamilasemia foi encontrada em seis pacientes ( 17,1por cento) e a média dos valores da proteína C-reativa foi duas vezes maior na forma necrotizante que na edematosa. A tomografia computadorizada com uso de contraste intravenoso, método de imagem de escolha para o diagnóstico e detecção de complicações como a necrose pancreática, foi realizada em 19 pacientes (54,3por cento). A ultra-sonografia abdominal, o método mais sensível para avaliação da árvore biliar na pancreatite aguda. Foi realizada em 32 casos (91,4por cento). Foram submetidos à colecistectomia todos os pacientes com pancreatite biliar sem contra-indicação cirúrgica. A taxa de mortalidade foi de 8,6por cento (37,5por cento na forma necrotizante e 0por cento na edematosa). Conclui-se que a pancreatite necrotizante associou-se a maior morbimortalidade e que os resultados do trabalho de modo geral, concordam com os da literatura
